急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。...
红细胞增多症(polycythaemia)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋白与血细胞比容(hematocrit)高于正常,而不包含白细胞和血小板数的多少。过去国外称之为polycythemi...
单核细胞白血病(monocytic leukemia) 的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。...
白血病是造血系统的恶性肿瘤,其特征为骨髓某一系列血细胞无控制地异常增生,并经血浸润到全身组织脏器。当病变侵及神经系统或因脏器受侵累及功能可导致神经精神障碍。白血...
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注...
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨...
蜈蚣俗称“百足虫”,属多足纲,常在阴暗潮湿的墙角、砖缝、阴沟、腐木、树皮、杂草丛中栖生。两前足各具有一对附肢,这是一对毒肢,亦称毒爪,爪末端呈钩状,中央为管状与...
脊柱结核占全身骨关节结核的首位,其中以椎体结核占大多数,附件结核十分罕见。椎体以骨松质为主,负重大,承受应力高,而椎体的滋养动脉多为终末动脉,结核杆菌容易停留在...
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血...
嗜血流感杆菌的皮肤感染是由嗜血流感杆菌引起的人类的外源性急性化脓性感染或内源性继发感染。本病多见于小儿,成人体内因已具备此菌的特异性抗体,故较少发病。...
ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL...
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多,并...
新生儿溶血症,是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血,使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏,出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。在我国以AB...
锌(Zinc)为人体必需的微量元素之一,作为多种酶的组成成分广泛地参与各种代谢活动。锌缺乏可致厌食、矮小、性成熟障碍、免疫功能低下,皮疹及脱发等。1961年Ananda S.Prasa...
大多植物和动物组织含有叶酸(蝶酰谷氨酸、叶酸),以还原甲基和甲酰多聚谷氨酸盐形式存在。四氢叶酸盐在转运一碳单位(如在嘌呤和嘧啶核苷酸生物合成中),氨基酸转换(如组氨...
由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化...
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见...
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有白血病的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特...
急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸...
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定...
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病...
青霉菌病(penicilliosis)亦称帚形菌病,少见,为青霉菌所致。多发于腹股沟、阴部及臀部。病理组织有炎症及真菌菌丝、芽孢,分隔、分支菌丝。...
网状青斑(livedo reticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。根据其发病特点,分为原...
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后,对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chr...
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。...
绿脓假单胞菌属感染(pseudomonas aeruginosa)的病原菌绿脓假单胞菌(绿脓杆菌)在一般健康人身上并不引起疾病,但在身体衰弱,机体抵抗力低下,或患其他严重的疾病时可继发感...
急性失血性贫血是因外伤或疾病致血管破裂,或凝血、止血障碍等原因使大量血液在短期内丢失,不仅影响血容量而且引起急性失血后贫血,其发生初期贮铁并不减少。...
慢性酒中毒一般而言,系指酒依赖及慢性酒中毒综合征。酒精滥用(alcoholic abuse)属于行为障碍,是逃避不能承受的压力和责任的一种方法。酒依赖(alcoholic dependence)则是...
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴...
慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。...
组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。...
粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20...
获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。...
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男...
椎间隙感染是脊柱化脓性感染的一种类型,这种感染首先侵犯椎间盘,继而侵犯软骨终极及锥体。椎间隙感染主要是由细菌感染,既化脓性椎间盘炎;但也有由无菌性炎症,自身免疫...
血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。...
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常...
α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰...
原发性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病,其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多,同时伴有其他造血细胞轻度增生,常有反复自发性皮...
缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。在出现贫血之前的阶段称为缺铁。铁是人体必需的微量元素,除了参...
嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征:使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应;然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。...
贫血可根据病因学和形态学不同分为很多类型,各自的病理机制也不同。归纳起来大体有三大类:造血不良(缺铁性贫血、再生障碍性贫血等)、红细胞过度破坏(各种溶血性贫血)及急...
显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型P...
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是...
毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点,约占全部白血病的2%。...
白血病(leucemia)是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病,其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生,浸润体内各器官、组织,可产生相应的症状和体征。...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但...
严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有凝血障碍。...
过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广...