遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。...
心脏或大血管疾病的矫正手术治疗后所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞,使之产生机械性损伤,从而发生溶血性贫血,属于创伤性心源性溶血性贫血。...
继发性血小板增多症主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血,溶血性贫血,手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成,一般无症症,部分病人可有血栓形成,外周血小板...
绿色瘤是为髓性白血病,异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿(瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素),肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。此病患者多为...
组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性...
阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样白血病,并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现,也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。在诊断时外周血和骨髓活检均...
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)不是一个独立的疾病,而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程,其特征为血管内凝血被激活,微循环...
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。...
阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。...
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样...
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。...
老年性紫癜是发生于高龄者的慢性皮肤紫癜及小血肿。年龄越大发病的机会也越大,可能是由于小血管中胶原减少,伴皮下脂肪和弹性纤维减少,使血管在压力增大时,脆性增加,也...
过敏性紫癜是一类血管变态反应性出血性疾病,是一种常见的血管性紫癜。也称Schonlein-Henoch紫癜。本病由于机体对一些物质产生变态反应,引起小血管炎。毛细血管壁的通透性...
巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小...
输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“输血后紫癜”,输血后7~10天发生的急性、免疫性的、暂时性的血小板减少和出...
血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。...
血液成分在心脏和(或)血管腔内形成的血凝块,称为血栓形成。临床上出现血栓的病理现象,称为血栓性疾病。类型:根据血栓形成的部位,可分为动脉血栓性疾病(冠心病、缺血性...
骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及...
懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异...
本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头...
原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。...
白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降...
白血病是一种非常严重的疾病,很多儿童也患上此病,儿童白血病的死亡率非常高,白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾...
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞...
免疫性血小板减少性紫癜是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏...
本病又称肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis),系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。常伴有静脉回流阻滞的因素,如静脉曲张和心力衰竭等,以致静脉压力增大、红细胞外...
感染性疾病所致贫血是由于许多病原微生物侵入人体后,在引起炎症或感染过程中,能使红细胞生成减少,破坏增加或失血,由此产生的贫血称感染性贫血。...
无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和...
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道v...
DF-2败血症的皮肤表现(Cutaneous Manifestations of DF-2 Septicemia)于1976年首先由Bobo等报告,其病原菌DF-2(dystonic fermente...
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环...
先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于...
营养性巨幼红细胞性贫血又称营养性大细胞性贫血,主要是由于缺乏维生素B12及叶酸所致,常见于婴幼儿时期,也见于孕妇及哺乳妇女,其他年龄较少见,确切的发病率欠详。随着...
嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)。临床上常与多种疾病相关,特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病...
叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。叶酸缺乏可引起情感改变,补充叶酸即可消失。...
杜波组织胞浆菌病(Histoplasmosis duboisii)是由荚膜组织胞浆菌杜波变种引起的原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿性及化脓性损害,很少侵犯肺。...
本病是指新生儿期的出血性疾患,不能视为一种独立性疾病,病因复杂。此处介绍新生儿期的一种非血小板减少性出血症——新生儿低疑血酶原血症。此病多见于出生后2~7天的婴儿...
皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)为一慢性髓增生病,其特点为骨髓内...
中文名:继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症。英文名:hepatic disease-induced acanthocytosis。继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精性肝硬化及其...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿...
透析失衡综合征(dialysis disequilibrium syndrome)又名平衡失调综合征(disequilibrium syndrome)。是指在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后,由于有...
急性嗜酸性粒细胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia,AEP)于1989年首先报道。因其不同于单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症,因此近年来将其作为一个独立的临床病症。...
埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlossyndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部...
毛霉菌病(mucormycosis)是由毛霉菌,主要有总状毛霉、伞状梨头霉、分支梨头霉、少根根霉及米根霉等引起的深部真菌病。毛霉菌病以侵犯血管壁及血管腔,引起炎症及血栓为特征...
氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细...
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。...
中文名:丙酮酸激酶缺乏症 英文名:pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已...
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小...
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血...
砷化氢为无色气体,是极强的溶血毒物。含砷金属与硫酸或盐酸接触即产生砷化氢,工业生产中当含砷金属矿渣遇到潮湿空气或水时即可产生砷化氢(在工业上无直接用途,属于一种...