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非酮症高血糖-高渗性昏迷(NKHHC)是Ⅱ型糖尿病的并发症,死亡率超过50%，往往发生在症状性高血糖持续一段时间之后，液体摄入不足以阻止高血糖诱导的渗透性利尿引起的严重脱水...

红细胞在其寿命终止时(约120天)由单核吞噬细胞系统来清除，该过程主要在脾脏进行，血红蛋白在脾内进行分解代谢，溶血的主要特点是红细胞的寿命缩短。当骨髓造血功能不再能...

尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即...

正常人血清总钙量相当恒定，为2.25～2.75mmol/L，儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙2种方式存在。前者主要与清蛋白结合，少量与有机酸结合，如枸橼酸钙、乳...

癌症病人细胞免疫和体液免疫有明显的缺陷。在化疗和放疗后，脏器的损害，粒细胞的减少，皮肤黏膜的损伤等无疑增加了感染的机会，增加了危险性。感染是癌病人并发症或死亡的...

慢性病贫血(anemia of chronic disease，ACD)系指继发于慢性感染、炎症和恶性肿瘤的一组贫血，表现为红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症性细胞因子增多导致红细胞生成素减少...

急性粒细胞缺乏(acute agranulocytosis)是较中性粒细胞减少更为严重时的表现，系指突然发病，粒细胞严重减少，绝对值<0.5×109/L，伴发热感染为特征的综合征。...

自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一...

幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，一般在50岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或T细胞的外周...

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...

血栓形成是指人体或动物在存活期间因某些诱因，血液有形成分在循环血中发生异常的血凝块，或者在心脏内壁或血管壁上发生血液沉积物。...

缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是妊娠期最常见的贫血，约占妊娠贫血的95%。妊娠期缺铁性贫血的主要原因为铁的需要量增加，孕妇体内储备铁量不足，食物中铁的摄入...

溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏，其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。由于红细胞本身的异常，以致容易被破坏，发生溶血;或者红细胞本身无异常，而由于溶血因子的作...

铅的毒性较为明显，可影响到体内多器官系统，对造血系统的影响尤为显著。是职业性和生活性中毒中发生溶血性贫血最常见的病因。...

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。...

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。...

冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下，冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。...

急性酒中毒(acute alcoholic intoxication)俗称醉酒，是因一次大量饮酒或酒精饮料而引起的中枢神经系统兴奋或抑制状态。表现不同程度的兴奋和激动，失去约束力、行为异常、...

冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体...

巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是...

嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核...

骨髓病性贫血(myelopathic anemia，MA)或称骨髓浸润性贫血，是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润，造血骨髓微环境遭受破坏，造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、...

成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外...

高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性，必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身，故高脂血症的表型为高脂蛋...

血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症。指血[Mg2 ]>1.05mmoL/L以上的情况，除少数医源性因素导致进入体内镁过多外，大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一...

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚...

口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。...

急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一种骨髓性白细胞（而非淋巴性白细胞）异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生...

急性髓样白血病(acute myeloid leukemia，AML)在分子生物学改变及化疗反应方面，儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率...

慢性骨髓炎是化脓性细菌侵入骨组织所引起的一种骨感染性疾病，往往反复发作多年不愈，严重影响患者身体健康和肢体功能，有时会因并发症而致终身残疾。慢性骨髓炎多由急性血...

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。...

老年白血病的定义不一，一般多指年愈60岁的白血病患者与其他年龄组白血病一样，是一种病因不明的原发于造血干细胞的恶性疾病。...

本病又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，坏死性紫癜(purpura necrotica)，坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜，以突...

马尔堡病毒病是在欧洲新认识的病毒性出血病，其贮存宿主不明。马尔堡病毒病1967年首先在欧洲发生，并分离到病毒。马尔堡病毒病产生持续病毒血症，但致病变的确切机制不清。...

获得性血小板功能障碍又称继发性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征...

Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。...

淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的白血病称为淋巴瘤细...

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前三...

蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75...

慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。...

先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织...

母儿血型不合溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病，可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时，通过妊娠、分娩，...

多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞无节制增生为特点的恶性肿瘤，增生的浆细胞浸润及其所生成的产物(M-蛋白、肿瘤坏死因子、浆细胞因子等)引起一系列器官功能障碍。...

佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Good...

低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血...

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续...

免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管...

再生障碍性贫血(aplastic anaemia，AA，简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。...

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。...

新生儿生后2周内，静脉血血红蛋白≤130g/L，毛细血管血≤145g/L，可诊断为贫血。新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异。新生儿失血可发生在产前...