好120健康网

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有...

接合菌病(Zygomycosis)是由接合菌纲所属的病原菌所引起的急性、亚急性和慢性条件性感染。此病在世界范围都有分布。近年随着免疫缺陷人群的扩大，该病的发病率明显上升。在...

本病主要是指周围动脉因动脉粥样硬化病变引起管腔狭窄或闭塞，而后在其血供不足基础上产生各种症状和体征的一种非炎症性血管疾病。...

骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplas...

继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病，引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特...

中性粒细胞增多症(neutrophilic granulocytosis)是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性杆状核和分叶核粒细胞计数大于7.5×109/L和小于1个月的婴儿大于26×10...

遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。...

老年低血糖症(senile hypoglycaemia)指各种原因引起血浆葡萄糖浓度过低，使交感神经和肾上腺髓质兴奋及大脑功能障碍的一组症候群。一般认为血糖低于2.8mmol/L(50mg/dl)时出...

血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病...

在进行APTT、试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻，称为抗活化的蛋白C症(APCD)...

急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生，并释放至外周周血液中，造成骨髓中其他...

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。...

硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。...

先天性白血病(congenital leukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形...

原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血...

血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。...

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。...

热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration，TEPI)，又称Weingarten综合征。...

由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性...

类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现象。其分型较多，其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染...

遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血，但是，其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋...

埃可病毒、柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒统称为肠道病毒。自脊髓灰质炎减毒活疫苗广泛应用后，脊髓灰质炎的发病率明显下降，而其他两种肠道病毒感染相对地增多而引起注意。对...

血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变，...

传染性淋巴细胞增多症(infectious lymphocytosis)是一种传染病，主要发生于儿童，少数散发于成人。本病的特征为外周血中白细胞总数增多，其中以淋巴细胞增多为主，持续时间...

迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、...

新生儿出血症即新生儿维生素K缺乏性出血症，是新生儿较常见的出血性疾病。以往也称为新生儿自然出血，其发病是由于体内维生素K缺乏，导致维生素K依赖的凝血因子包括第Ⅱ、...

巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)。在临床上较为少见，占所有贫血的7%～8%。...

骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫...

本病是由被啮齿类动物咬后，小螺菌感染引起的一种急性、复发性和发热性疾病。原伤口常很快愈合，但在1～4周(平均12天)后开始出现发热、畏寒，伴有乏力等全身症状。有时亦可...

遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。...

毛孢子菌病(trichosporonsis)是由毛孢子菌引起的浅表性和系统性感染。多见于热带地区。某些温带地区，特别是美国的东南部也有较高的发病率。白毛结节多见于年轻男性，特别...

肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者。流行病学：据北京协和医院统计资料表明由重型肝炎脾功能亢进引起贫血占全部住院合并...

维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症，是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维...

特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减...

骨髓是存在于长骨(如肱骨、股骨)的骨髓腔和扁平骨(如髂骨、肋骨、胸骨、脊椎骨等)的松质骨间网眼中的一种海绵状的组织，能产生血细胞的骨髓略呈红色，称为红骨髓。成人的一...

遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...

楚尔盖分枝杆菌(mycobacterium szulgai)是1972年由Marks证实为人类致病菌，属暗产色分枝杆菌。25℃培养为光产气，37℃培养为暗产色，42℃不生长。菌落为橙色，生长缓慢。发...

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性...

反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。...

Pasleurella菌是一种小的、革兰染色阴性的杆菌，广泛存在于家养和野生动物的呼吸道和肠道内，当宿主的抵抗力下降时，即可发病。正常情况下，人体内无该菌存在，大多数病人...

黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织。属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型，其病程长，进展慢，发病率低，好发于中老年男性...

遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初， Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏...

新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和 ABO血型系统的血型...

肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。...

本病为手术或外伤后发生的进行性皮肤坏疽性溃疡，以伤口周围皮肤水肿隆起、红斑及难治愈为临床特征。由Brewer和Meleney于1926年所描述。皮损由微需氧链球菌和金黄色葡萄球...

幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生在幼年期。...

蝎属于蛛形纲，蝎目。约有300多种，个体大小悬殊很大，小的仅1～2cm，大者可超过20cm。蝎为胎生，幼蝎约经1周即离开母体独立自由生活，以觅找各种昆虫为食。分布于世界各地...

血清Ca++低于2mmol/L时，称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时，称为低镁血症。它们常互相影响，可同时发生。...

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。...

红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。...