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慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散，导致病...

青霉菌病(penicilliosis)亦称帚形菌病，少见，为青霉菌所致。多发于腹股沟、阴部及臀部。病理组织有炎症及真菌菌丝、芽孢，分隔、分支菌丝。...

网状青斑(livedo reticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱，致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张，血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。根据其发病特点，分为原...

1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chr...

血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。...

绿脓假单胞菌属感染(pseudomonas aeruginosa)的病原菌绿脓假单胞菌(绿脓杆菌)在一般健康人身上并不引起疾病，但在身体衰弱，机体抵抗力低下，或患其他严重的疾病时可继发感...

急性失血性贫血是因外伤或疾病致血管破裂，或凝血、止血障碍等原因使大量血液在短期内丢失，不仅影响血容量而且引起急性失血后贫血，其发生初期贮铁并不减少。...

慢性酒中毒一般而言，系指酒依赖及慢性酒中毒综合征。酒精滥用(alcoholic abuse)属于行为障碍，是逃避不能承受的压力和责任的一种方法。酒依赖(alcoholic dependence)则是...

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴...

慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。...

组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。...

粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20...

获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。...

己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男...

椎间隙感染是脊柱化脓性感染的一种类型，这种感染首先侵犯椎间盘，继而侵犯软骨终极及锥体。椎间隙感染主要是由细菌感染，既化脓性椎间盘炎；但也有由无菌性炎症，自身免疫...

血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。...

遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常...

α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰...

原发性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多，同时伴有其他造血细胞轻度增生，常有反复自发性皮...

缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。在出现贫血之前的阶段称为缺铁。铁是人体必需的微量元素，除了参...

嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征：使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应；然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。...

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。...

贫血可根据病因学和形态学不同分为很多类型，各自的病理机制也不同。归纳起来大体有三大类：造血不良(缺铁性贫血、再生障碍性贫血等)、红细胞过度破坏(各种溶血性贫血)及急...

显微型多血管炎(microscopic polyangitis，MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型P...

红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是...

毛细胞白血病(hairy cell leukemia，HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤，常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点，约占全部白血病的2%。...

白血病(leucemia)是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病，其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生，浸润体内各器官、组织，可产生相应的症状和体征。...

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但...

严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有凝血障碍。...

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广...

遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。...

心脏或大血管疾病的矫正手术治疗后所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞，使之产生机械性损伤，从而发生溶血性贫血，属于创伤性心源性溶血性贫血。...

继发性血小板增多症主要见于慢性感染，恶性肿瘤、急性失血，溶血性贫血，手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成，一般无症症，部分病人可有血栓形成，外周血小板...

绿色瘤是为髓性白血病，异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿（瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素），肿块呈圆形隆起似瘤，由此得名。此病患者多为...

组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性...

阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样白血病，并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现，也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。在诊断时外周血和骨髓活检均...

播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环...

遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。...

阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。...

骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样...

血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。...

老年性紫癜是发生于高龄者的慢性皮肤紫癜及小血肿。年龄越大发病的机会也越大，可能是由于小血管中胶原减少，伴皮下脂肪和弹性纤维减少，使血管在压力增大时，脆性增加，也...

过敏性紫癜是一类血管变态反应性出血性疾病，是一种常见的血管性紫癜。也称Schonlein-Henoch紫癜。本病由于机体对一些物质产生变态反应，引起小血管炎。毛细血管壁的通透性...

巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小...

输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又称“输血后紫癜”，输血后7～10天发生的急性、免疫性的、暂时性的血小板减少和出...

血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。...

血液成分在心脏和(或)血管腔内形成的血凝块，称为血栓形成。临床上出现血栓的病理现象，称为血栓性疾病。类型：根据血栓形成的部位，可分为动脉血栓性疾病(冠心病、缺血性...

骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及...

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异...

本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头...