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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血，但是，其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋...

埃可病毒、柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒统称为肠道病毒。自脊髓灰质炎减毒活疫苗广泛应用后，脊髓灰质炎的发病率明显下降，而其他两种肠道病毒感染相对地增多而引起注意。对...

血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变，...

传染性淋巴细胞增多症(infectious lymphocytosis)是一种传染病，主要发生于儿童，少数散发于成人。本病的特征为外周血中白细胞总数增多，其中以淋巴细胞增多为主，持续时间...

迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、...

新生儿出血症即新生儿维生素K缺乏性出血症，是新生儿较常见的出血性疾病。以往也称为新生儿自然出血，其发病是由于体内维生素K缺乏，导致维生素K依赖的凝血因子包括第Ⅱ、...

巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)。在临床上较为少见，占所有贫血的7%～8%。...

骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫...

本病是由被啮齿类动物咬后，小螺菌感染引起的一种急性、复发性和发热性疾病。原伤口常很快愈合，但在1～4周(平均12天)后开始出现发热、畏寒，伴有乏力等全身症状。有时亦可...

遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。...

毛孢子菌病(trichosporonsis)是由毛孢子菌引起的浅表性和系统性感染。多见于热带地区。某些温带地区，特别是美国的东南部也有较高的发病率。白毛结节多见于年轻男性，特别...

肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者。流行病学：据北京协和医院统计资料表明由重型肝炎脾功能亢进引起贫血占全部住院合并...

维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症，是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维...

特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减...

骨髓是存在于长骨(如肱骨、股骨)的骨髓腔和扁平骨(如髂骨、肋骨、胸骨、脊椎骨等)的松质骨间网眼中的一种海绵状的组织，能产生血细胞的骨髓略呈红色，称为红骨髓。成人的一...

遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...

楚尔盖分枝杆菌(mycobacterium szulgai)是1972年由Marks证实为人类致病菌，属暗产色分枝杆菌。25℃培养为光产气，37℃培养为暗产色，42℃不生长。菌落为橙色，生长缓慢。发...

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性...

反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。...

Pasleurella菌是一种小的、革兰染色阴性的杆菌，广泛存在于家养和野生动物的呼吸道和肠道内，当宿主的抵抗力下降时，即可发病。正常情况下，人体内无该菌存在，大多数病人...

黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织。属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型，其病程长，进展慢，发病率低，好发于中老年男性...

遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初， Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏...

新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和 ABO血型系统的血型...

肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。...

本病为手术或外伤后发生的进行性皮肤坏疽性溃疡，以伤口周围皮肤水肿隆起、红斑及难治愈为临床特征。由Brewer和Meleney于1926年所描述。皮损由微需氧链球菌和金黄色葡萄球...

幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生在幼年期。...

蝎属于蛛形纲，蝎目。约有300多种，个体大小悬殊很大，小的仅1～2cm，大者可超过20cm。蝎为胎生，幼蝎约经1周即离开母体独立自由生活，以觅找各种昆虫为食。分布于世界各地...

血清Ca++低于2mmol/L时，称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时，称为低镁血症。它们常互相影响，可同时发生。...

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。...

红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。...

充血性脾肿大是由肝硬化引起的门静脉高压、门静脉或脾静脉的炎症或血栓。常伴有肝硬化和门静脉高压的表现，如食道下端或胃底静脉曲张、腹水、消化不良等;同时伴有脾功能亢...

中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征，是白血病的一种常见并发症，对预...

痛性青紫综合征(painful bruising syndrome)又称自身红细胞敏感症(autoerythrocyte sensitization)。1955年，Gardener和Diamond首先...

脾功能亢进是一种综合征，引起脾大原因有多种，如：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。临床表现为脾大，血...

骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血。此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素，大小不均的红细胞，并见异形红细胞和有核红细胞，亦可见未...

坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。...

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。...

获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性，引起出血倾向。...

荚膜组织胞浆菌病(Histoplasmosis capsulati)是由荚膜组织胞浆菌荚膜变种所引起的广布于全世界的肉芽肿性疾病。...

冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。少见于淋巴系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。...

脊椎化脓性骨髓炎(pyogenic osteomyelitis of vertebra)发病较少，多由金黄色葡萄球菌经循环传播引起。其原发感染病灶可为疖肿、脓肿和泌尿生殖系下段的感染，少数为外伤、...

原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of ...

肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用...

移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多年前已被认识，但是当时提...

阿根廷出血热是分别由鸠宁和马秋博病毒引起的，啮齿动物为主的自然疫源性疾病。临床特征有发热、剧烈肌痛、出血、休克、神经异常及白细胞和血小板减少等。...

出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。...

镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状...

1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病，表浅淋巴结病和周围血中存在非典型...

急性淋巴细胞性白血病(pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童肿瘤性疾病，是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细...

C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。...