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化脓性骨髓炎是指因各种感染因素造成的骨髓炎症。以病程长短分为急性和慢性两种。急性骨髓炎以骨质吸收、破坏为主。慢性骨髓炎以死骨形成和新生骨形成为主。化脓性骨髓炎感...

龟分枝杆菌感染(mycodacterium chelonei infection)所致疾病类似于偶发分枝杆菌，因此常称偶发龟复合分枝杆菌。发病机制还不清楚。主要引起肺部和皮肤伤口感染。在37℃培养...

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。...

大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。...

本病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似，但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明本病不同于前述...

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternb...

维斯科特-奥尔德里奇综合症 (Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）别名：Wiskott-Aldrich综合征；维-奥二氏综合征；维-奥综合征即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症，是一...

原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。M...

当中性白(粒)细胞低于0.5×109/L时，称中性白(粒)细胞减少症。中性白(粒)细胞在机体防御中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死病原微生物的重要作用，其数量减少会明显降低机体...

干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。...

髓单核细胞白血病(myelomonocytic leukemia，AMMOL)占所有非淋巴细胞白血病病例的25%。特异性皮肤损害很少见，仅有数例报告。...

洛博芽生菌病(Lobomycosis)又称为瘢痕疙瘩样芽生菌病，是由一种罗伯菌(Loboa loboi)引起的一种慢性皮肤肉芽肿。...

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。...

临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：.硫酸铜治疗失误，.摄入过量的硫酸铜，意外，肝豆状核变性(Wilson病)。...

CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。本病以白细胞升高和...

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。...

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细...

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免...

杆菌性上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮样血管瘤病(epithelioid a...

皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细...

单纯性紫癜(simple purpura)是常见的、不明原因的血管性出血性疾病。临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑，常见于下肢及臂部，反复发作，自行消退，病程较长，以女性...

羊膜腔感染综合征(intraamniotic infectious syndrome，IAIS)是指在妊娠期和分娩期，病原微生物进入羊膜腔引起感染的总称，包括羊水、胎膜(绒毛膜、羊膜和蜕膜)、胎盘甚至...

皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。...

眼睑皮脂腺癌(sebaceous adenocarcinoma of eyelid)是眼睑恶性度较高的肿瘤，侵袭性较大且容易转移。...

菌血症多是细菌由局部病灶入血，全身无中毒症状，但血液中可查到细菌。主要发生在炎症的早期阶段，肝脾和骨髓的巨噬细胞可组成防线，以清除细菌。是指外界的细菌经由体表的...

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有：①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增...

地中海贫血(Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻...

慢性骨髓炎的致病菌常为多种细菌的混合感染，但金黄色葡萄球菌仍是主要的病原体。此外，革兰阴性杆菌也占很大比例，Gentry于1990年在一篇题为“骨髓炎的抗生素治疗”中指出...

血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白，字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异，HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型，还包括HbD Los A...

嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有急性白血病的临床表现特点外，还有因高组胺血症所...

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。...

微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。...

慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全，并且对抗原性刺激反应低...

传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis)是一种由EB病毒感染所致的急性单核-巨噬细胞系统增生性疾病，病程常具自限性。临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛;...

凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常...

原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。...

朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一...

相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多，主要见于暂时性红细胞增多症。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主...

病原菌侵入人体血液回圈，并在其内生长繁殖或产生毒素，引起严重的全身感染症状和中毒症状的情况，统称为全身性感染。而全身化脓性感染往往属于继发，可继发于污染或损伤严...

地霉菌病(Geotrichosis)是一种偶见的由条件致病菌念珠地丝菌所引起。此菌为酵母样真菌，广泛分布，可寄生于土壤、蔬菜及水果上，最常波及肺及肠道。1842年由Beneff首次报道...

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少...

遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗...

继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。...

近年来，除了尿酸钠、焦磷酸钙和碱性磷酸钙晶体外，在病理标本或关节液中还发现其他种类的晶体沉积，包括草酸盐、脂质晶体、蛋白质晶体等。其中有的也可引起类似关节炎的症...

皮肤白血病(leukemia cutis)为血液中白细胞的恶性肿瘤，其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓和血液中有异常数量的不成熟的白细胞。此外，不成熟的白细胞常广泛浸润肝、脾、...

脑膜炎双球菌侵入血循环引起败血症，皮肤表现以瘀斑为主 ，病理表现为血管内皮损害，血管壁有炎症坏死和血栓形成，同时有血管周围出血，并有皮肤皮下黏膜及浆膜等局灶性出...

伤口肉毒症是肉毒梭状芽孢杆菌(clostridium botulinum)经污染的伤口侵入机体引起的神经肌肉性中毒。临床以下行性的运动神经麻痹为主要特征：始为脑神经病变症状，继而向下...

血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血...

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变...

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细...