先天性肺动静脉瘘属肺内血管的先天畸形，肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动-静脉瘤。本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。其主要病理改变为肺动脉内的静脉血未经肺泡氧合，即通过瘘管直接进入肺静脉和左心房，使主动脉的血氧饱和度降低。由于分流经瘘管时，压力和阻力均不高，因而肺动脉压正常，心脏一般不大，心衰很少发生。本病多为单发，也有多发。
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